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Les différents types de myopathies

Il existe différents types de myopathies plus ou moins graves. Parmi elles, on distingue :

• les myopathies primitives progressives (ou dégénératives), qui sont liées à des anomalies génétiques et sont donc présentes dès la naissance. Elle entraînent des problèmes dans la fabrication des protéines (mal formées ou absentes), indispensables pour la constitution des muscles et pour le contrôle des nerfs et des muscles. Elles se manifestent par la perte progressive des capacités de contraction musculaire. Il existe beaucoup de maladies de ce type : maladie de Duchenne, maladie de Steinert, etc. ;

• les myopathies métaboliques, qui sont liées à des problèmes d'échanges chimiques dans l'organisme ;

• les myopathies liées à une intoxication ou une maladie (inflammatoire par exemple). Lorsqu'elles sont d'origine inflammatoire, on parle alors de myosite ou myopathie dysimmunitaire ;

• les myopathies dysimmunitaires correspondent à des maladies auto-immunes (une réaction du corps contre soi-même). Elles ne sont pas génétiques de manière directe mais il y aurait une part d’hérédité dans le développement de ce type de myopathie.

Les symptômes des myopathies

Les myopathies sont des maladies neuromusculaires qui se traduisent souvent par :

• une dégénérescence des tissus musculaires ;

• une détérioration de la motricité (perte de la marche, par exemple) ;

• une détérioration des fonctions cardiaques ;

• une déterioration des fonctions respiratoires.

Les différentes atteintes musculaires varient en fonction de la maladie et de la personne touchée (deux personnes avec la même maladie n’auront pas forcément les mêmes symptômes). Certaines myopathies sont très graves, d’autres permettent une vie quasi normale.

Des traitements pour les myopathies ?

Les myopathies sont des maladies que la médecine ne sait actuellement pas guérir, mais dont on peut traiter quelques troubles grâce à des solutions adaptées.

Les médecins peuvent, par exemple, limiter certaines complications comme la perte de la motricité grâce à la kinésithérapie.

Pour les myopathies d’origine inflammatoire, elles sont traitées comme des maladies auto-immunes, grâce à des médicaments comme les corticoïdes ou les immuno-suppresseurs en fonction de l'atteinte.

Le cas particulier de la myopathie de Duchenne

La myopathie de Duchenne (ou dystrophie musculaire de Duchenne), est une maladie génétique provoquant une dégénérescence progressive de l’ensemble des muscles de l’organisme. Elle est liée à une anomalie du gène DMD, responsable de la production d’une protéine impliquée dans le soutien de la fibre musculaire.

Chez les patients atteints de myopathie de Duchenne, en l’absence de dystrophine, les fibres qui constituent les muscles squelettiques, les muscles lisses et le muscle cardiaque s’abîment à chaque contraction et finissent par se détruire. Des cellules souches musculaires tentent de régénérer le tissu musculaire lésé, mais ce processus est vite débordé et la dégénérescence finit par l’emporter.