Ionocytes pulmonaires, de l’espoir contre la mucoviscidose

La mucoviscidose est une maladie autosomique récessive provoquée par la mutation du gène CTFR présent sur le chromosome 7. Il code pour une protéine de la membrane cellulaire des muqueuses. La découverte d’un nouveau type de cellules pulmonaires offre un nouvel espoir de traitement contre cette maladie toujours incurable.

Des similitudes avec les ionocytes dans les branchies des poissons

Les chercheurs de Harvard ayant découvert ces nouvelles cellules pulmonaires ont décidé de les appeler ionocytes pulmonaires. Cette dénomination n’est pas anodine. Elles présentent de nombreuses ressemblances avec les ionocytes, cellules dans les branchies des poissons. Elles sont primordiales à l’adaptation des animaux marins à la salinité en régulant l’échange d’ions chlorure entre leur circulation sanguine et la mer.

Chez l’être humain, les ionocytes pulmonaires expriment des niveaux extrêmement élevés de CFTR pour cystic fibrosis transmembrane conductance regulator. De plus, les chercheurs ont remarqué que l’activité de CFTR se concentre essentiellement dans ces cellules. La protéine codée par ce gène est vitale dans le flux d’ions chlorure à travers la membrane plasmique des cellules des muqueuses.

Cependant, cette protéine n’agit pas uniquement sur les concentrations d’ions chlorure. En cas de mutation du gène CFTR, elle est également altérée. Ce qui a pour effets une surproduction de fluides corporels comme la sueur et le mucus, et leur accumulation dans les organes. Or, la présence d’un mucus épais dans les voies respirations favorise la survenue d’infections.

De nouvelles perspectives dans la recherche contre la mucoviscidose

La mucoviscidose est la maladie génétique la plus fréquente dans l’Hexagone. Elle concerne environ 7 000 personnes. Elle est caractérisée par la sécrétion d’un mucus plus visqueux qu’à la normale par les muqueuses respiratoires et digestives. Ce qui affecte le bon fonctionnement des poumons et du système digestif. Cette modification de la composition du mucus est due à des mutations du gène CFTR.

Grâce à la recherche médicale, les connaissances sur la mucoviscidose et sa prise en charge ont nettement progressé. Dans les années 1970, l’espérance de vie des malades ne dépassait pas 7 ans. A l’heure actuelle, elle est supérieure à 40 ans. La transplantation de poumon reste néanmoins la seule et unique solution pour prolonger leur vie.

La découverte des ionocytes pulmonaires ouvre de nouvelles perspectives dans la recherche d’un traitement curatif de la mucoviscidose. Pour cause, les scientifiques pourraient modifier leur approche actuelle et orienter leurs travaux vers ce nouveau type de cellules pulmonaires pour mettre au point une thérapie plus efficace.