L’explication de la maladie des os de verre enfin révélée

La revue Nature Medicine publie l’étude de chercheurs américains qui ont identifié la protéine responsable de l’ostéogénèse imparfaite, plus connue sous le nom de maladie des os de verre. Jusque-là, les causes de cette maladie n’étaient pas expliquées.

Si vous étiez un/une fan de l’émission On ne demande qu’à en rire sur France 2 ou du ONDAR show, vous connaissez sûrement le visage de Guillaume Bats. Cet humoriste français est atteint de la maladie des os de verre et sait jouer l’autodérision pour servir sa cause. Mais derrière l’humour se cache la vérité. L’ostéogénèse imparfaite (autre nom de la maladie) est une grave pathologie.

Une maladie rare

L’ostéogénèse imparfaite ou maladie des os de verre est une pathologie rare, héréditaire génétiquement. Elle est caractérisée par des os très fragiles, qui se fracturent très facilement même après une simple chute, et par une faible masse osseuse. Le Ministère de la Santé estime environ 3000 à  6000 le nombre de personnes atteintes de cette maladie en France. Elle affecte aussi bien les hommes que les femmes et peut se déclarer à tout âge.

A ce jour, aucun médicament n’existait pour lutter contre cette maladie. Il est possible de suivre un traitement pour rendre les os plus fort et d’effectuer des thérapies physiques pour prévenir les fractures mais cela s’arrêtait là. Avec cette découverte, l’espoir renaît.

L’espoir d’un traitement

Les chercheurs américains ont identifié la protéine à l’origine des problèmes de faible densité osseuse des malades. Cette protéine est surexprimée dans l’organisme ce qui lui ne fait pas jouer son rôle comme elle le devrait. Elle attaque le collagène, qui est en temps normal composant de 25% de l’os, mais aussi responsable de la formation d’autres tissus comme la peau ou le tendon. Du fait de ce manque de collagène, l’os est plus fragile et donc se brise rapidement.

Les chercheurs américains ont constaté ce résultat suite à des essais sur des souris. En ayant identifié la protéine responsable de la maladie, ils ont mis au point un antibiotique qui permet de stopper l’action de cette molécule. Les résultats sont concluants : les souris testées montrent une masse osseuse plus dense et plus solide.

Les chercheurs à l’origine de cette étude ont maintenant bon espoir d’étendre ce traitement à l’homme et aux formes d’ostéoporose plus classiques.